متلازمة poems

تعرف أيضا باسم متلازمة كرو فوكاسي ومتلازمة تاكاتسوكي أو متلازمة PEP ) هي متلازمة طبية نادرة. وتعرف على أنها مركب يتكون من اختلال خلايا البلازما المتكاثرة ورم نقوي بصفة محددة، واعتلال اعصاب عديد ويصيب العديد من أجهزة أعضاء الجسم. يبدأ في سن متوسط – متوسط سن الحدوث 50 عاما – ويصيب الرجال أكثر من النساء بنسبة تصل إلى 1:2. إذا تُرك المرض بدون علاج يبدأ في التصاعد ويؤدي إلى الوفاة غالبا، بنسبة 60% فقط من المصابين يبقون أحياء بعد 5 سنين من بداية حدوث المرض.

إلا أن الأعراض قد تتحسن إذا تم علاج اختلال الدم بشكل ناجح.

يُعتبر اسم متلازمة POEMS هو الاسم السائد حاليا وقد وضعه برادويك وآل عام 1980.
يُشتق اسم المرض من أوائل أحرف أعراضه الرئيسية: Polyneuropathy (اعتلال الأعصاب المتعدد(، Organomegaly (تضخم الأعضاء(، Endocrinopathy (اعتلال الغدد الصماء أو Edema (وذمة(و M-Protein (جسم مضاد غير طبيعي) و Skin abnormalities (اختلالات في الجلد تتضمن فرط التصبغ وفرط التشعر).

إلا أن تلك الخصائص ليست حصرية ولاتوجد في كل الأفراد المصابين بتلك الحالة.
العلامات والأعراض
فيما يلي يتضح أكثر خصائص متلازمة POEMS شيوعا سواء كانت علامات أو أعراض.

تتواجد الخاصيتين الأولتين من خلال التعريف وتتواجد الخصائص الأخرى بشكل متكرر لكن ليس بشكل عام ويعاني المرضى من مجموعات مختلفة منها.
الخصائص المُحدِّدة

يتواجد الاعتلال العصبي المتعدد بشكل متناظر وقاصي. هناك مجموعة خصائص تتكون من تلف مزيل لطبقة الميالين ومُتلف للمحاور مع اصابة للأعصاب الحسية والحركية والتلقائية كلها. الأعراض القياسية تتضمن فقدان الحس والوخز وضعف في القدمين يمتد لاحقا ليشمل الساقين واليدين. لايحدث ألم عادة لكن الضعف قد يصبح أكثر ضراوة ومسبب للإعاقة. قد يؤدي الاعتلال العصبي التلقائي إلى تعرق مفرط وعنانة وتغيرات في الهرمونات قد تؤدي إلى حدوث العنانة. إن أعراض الاعتلال العصبي هي التي تدفع المريض المصاب بمتلازمة POEMSإلى البحث عن مساعدة طبية.

إن الورم النقوي هو أشيع اضطراب لخلايا البلازما التكاثرية مصاحب لمتلازمة POEMS ويوجد في أكثر من نصف الحالات. معظم الأورام النقوية المصاحبة لمتلازمة POEMS هي من النوع المُصلِّب للعظام على عكس إصابات العظام الانحلالية في باقي الأورام النقوية. تحدث اضطرابات أخرى في الدم في حالات قليلة بشكل كبير من ضمنها داء كاسلمان وورم البلازماويات والاعتلال الجامائي لأسباب غير محددة
الخصائص الشائعة

تٌعدوذمة الحليمة البصرية إحدى أعرض مرض POEMS الشائعة وتحدث في نسبة كبيرة من الحالات. تتضمن الخصائص العينية الأقل حدوثا كلا من التهاب القزحية والنزيف الحول شبكي.

الداء الرئوي: تُصاب الرئتان في المراحل الأكثر ضراوة من المرض غالبا على الرغم من أن المجهود الجسدي عادة مايكون محدودا بسبب اعتلال الأعصاب. لايحدثضيق التنفس في العادة. ارتفاع الضغط الرئوي هو أكثر الأعراض خطورة على الرئتين وقد يكون هناك تقييد لتمدد القفص الصدري أو نقص في تبادل الغازات.

تضخم الأعضاء: قد يتضخم الكبد وقد يتضخم الطحال أو العقد اللمفاوية إلا أن تلك الأعضاء تعمل بشكل طبيعي.

وذمة: يُعد تسرب السوائل إلى الأنسجة مشكلة شائعة وشديدة غالبا. قد يحدث ذلك في صور عديدة تتضمن حدوث وذمة طرفية تابعة ووذمة رئوية وارتشاحات مثل الارتشاح البللوري والحبن أو تسرب عام من الأوعية الدموية.

اعتلال الغدد الصماء : انقطاع الطمث في النساء والتثدي والعنانة وضمور الخصية في الرجال وهي أعراض شائعة مبكرة تحدث نتيجة للاختلال الوظيفي في المحور التناسلي. تحدث مشاكل هرمونية أخرى في ربع المرضى على الأقل بما في ذلك مرض السكري من النوع الثاني ونقص إفراز الغدة الدرقية وقصور الغدة الكظرية.

البروتين المصاحب : في معظم الحالات يمكن العثور على بروتين مصاحب على الرغم من أنه قد لايوجد في كل الحالات (يوجد بنسبة 75 – 80%). قد يُمثل هذا البروتين جلوبيولين مناعي ج أو جلوبيولين مناعي أ إلا أن السلسلة الخفيفة تكون دائما من نوع لامبدا وهذا على عكس الاعتلالات العصبية المصاحبة للبروتين والتي يكون فيها البروتين المصاحب عادة جلوبيولين مناعي م.

تغيرات الجلد : تم تقرير مجموعة كبيرة جدا من اختلالات الجلد التي تحدث مع متلازمة POEMS. أكثر تلك الاختلالات شيوعا هوفرط التصبغ الغير محدد. قد تصبح الأظافر متعجرة أوبيضاء فد يحدث تغلظ للجلد أو فرط في التشعر أو وجود شعر في أماكن غير معتادة (فرط التشعر) ووعاؤومات أوأورام وعائية دموية في الجلد أو قد يحدث تغيرات تشبه تصلب الجلد