الورم العصبي الليفي من النوع الثاني

و يسمى أيضا متلازمة ميسم (MISME Syndrome).هو مرض وراثي. والمظهر الرئيسي لهذا المرض هو تطوير متماثل، وأورام غير خبيثة في الدماغ في منطقة العصب القحفي الثامن، والذي هو «العصب السمعي-الدهليزي» الذي ينقل المعلومات الحسية من الأذن الداخلية إلى الدماغ. معظم الأشخاص المصابين بهذا الشرط يواجهون مشاكل بصرية. ويتسبب NF الثاني عن طريق الطفرات في جين «ميرلين»، الذي يبدو، أنه يؤثر على شكل وحركة الخلايا. تتكون العلاجات الرئيسية لإزالة الأعصاب من الأورام والعلاج الجراحي للآفات العين. ليس لديها أي اضطراب الكامنة العلاج ويرجع ذلك إلى وظيفة الخلية الناجمة عن طفرة جينية.يقع جين النوع الثاني على الكروموسوم 22، التي تنتج بروتين يسمى ميرلين. وتحور الجين النوع الثاني يسبب فقدان الميرلين، الأمر الذي يؤدي أيضا إلى نمو الخلايا غير المنضبط.
الأعراض
يعد الورم العصبي الليفي من النوع الثاني؟, أقل شيوعاً بكثير من النوع الأول NF1. وعلاماته وأعراضه تحدث عادة نتيجة تطوير ورم شفاني الدهليزي المعروف أيضاً باسم ورم عصبي صوتي في كلتا الأذنين. هذه الأورام الحميدة تنمو في العصب الذي ينقل الصوت ومعلومات التوازن من الأذن الداخلية إلى الدماغ (العصب القحفي الثامن). وتظهر العلامات والأعراض عادة في سن المراهقة المتأخرة وفي وقت مبكر من سنوات النضوج، وتشمل: فقدان السمع التدريجي، طنين في الأذنين، توازن غير دقيق. في بعض الحالات، يمكن أن يؤدي النوع الثاني NF2 إلى نمو في أعصاب أخرى في الجسم، بما في ذلك في القحفية، والبصرية، والشوكية والأعصاب الطرفية. قد يرتبط بها من علامات وأعراض منها: إعتام عدسة العين، خدر وضعف في الذراعين أو الساقين. هذه الأورام حميدة وليست خبيثة ويمكن علاجها بالإشعاع أو الجراحة. وهناك نوعان من التليف العصبي النوع الثاني (nf2): 1-ويشارت (وهو نوع شديد يصيب به الفرد في مرحلة الطفولة) وله مضاعفات أكثر خطورة مع ظهور أورام أخرى في الحبل الشوكي والدماغ. 2-غاردن (وهو يظهر بعد سن 30) وهو بطيء جداً ومضاعفاتها قليلة وهي تشمل ورم عصب السمع الثنائي فقط) ونادراً ما تظهر معه أورام أخرى في الحبل الشوكي أو الدماغ.