الصمام التاجي المظلي
لصمام الأذيني البطيني الأيسر(المِتْرالي) على شكل المظلة (أو PMV ) هو مرض خلقي نادر في القلب حيث يحتوي الصمام التاجي على عضلة حليمية واحدة (papillary muscle )فقط تنشأ منها جميع أوتار صمامات القلب (chordae tendineae). يحدث ذلك بسبب خلل خلال مراحل تكوّن الجنين داخل الرحم في انقسام العضلات الحليمية إلى عمودين متميزين بشكل طبيعي، مما يعطي فتحة الصمام التاجي والحبال مظهرًا غير منتظم يشبه المظلة.( parachute-like appearance)
بسبب التشريح غير الطبيعي، توجد دائمًا اضطرابات مرتبطة بالصمام المِتْرالي، وبسبب أصله الجنيني غير الطبيعي، يتزامن PMV دائمًا تقريبًا مع مجموعة من عيوب القلب الخلقية الأخرى.
عادةً ما يتم التعرف على PMV أثناء الرضاعة أو الطفولة بسبب طبيعتها العرضية، ونادرًا ما يتم تشخيصها أثناء مرحلة البلوغ.
الأهمية السريرية
أمراض الصمام المِترالي المصاحبة
نتيجةً لسماكة وقصر أوتار صمامات القلب، يحدّ تدفق الدم إلى حلقة الصمام المترالي والحلقة الفرعية، مما يُسبب تضيقًا يُعرف باسم تضيق الصمام المترالي ، مما يزيد من فرق الضغط عبر الصمام.
كما أن الانغلاق غير الطبيعي لوريقات الصمام المترالي أو تدلّي الصمام المترالي (Prolapse) يسبّب عدم إغلاق الصمام بشكل كامل وارتجاع الدم من البطين إلى الأذين، ويعرف هذا باسم قصور الصمام المترالي (Mitral insufficiency).
يرتبط الصمام المترالي المظلي عادةً بأمراض القلب الخلقية الأخرى. وجدت دراسة أجريت عام 2004 أن الأطفال المصابين بالصمام المترالي المظلي أكثر عرضة بنسبة
68% للإصابة بتضيق الأبهر aortic coarctation
54% للإصابة بعيب الحاجز الأذيني(ASD)، و46% للإصابة بعيب الحاجز البطيني(VSD)
و19% للإصابة بقصور تنسج البطين الأيسر.
كما يُعد الصمام المترالي المظلي جزءًا من مجموعة العيوب الخلقية لمتلازمة شون Shone's Syndrome .
لسوء الحظ، فإن النتيجة الإجمالية للأطفال الذين تم تشخيصهم بصمام مترالي على شكل المظلة، خاصة إذا كان لديهم أمراض أخرى محتملة متعددة المستويات في الجانب الأيسر من القلب، تكون مرضية إلى حد ما فقط.
.
ومع ذلك، مع التحسن المتزايد في التكنولوجيا لإعادة بناء الصمام التاجي وإصلاحه واستبداله، فمن المتوقع أن تتحسن النتائج في المستقبل.
|
العرض العادي
